脊髓栓系综合征

1.什么是脊髓栓系？脊髓位于脊椎管中。婴儿出生后，其脊髓生长要落后于脊椎管的生长，脊髓下端要位于胸12-腰1椎体之间。如果脊髓末端有栓系和牵扯的纤维丝，就会影响脊髓的上升并拉伸脊髓，因此脊髓下端就会在腰1或者骶部位置，拉伸的脊髓末端会发生缺血，引起会阴部感觉缺失、运动不灵活，称为脊髓栓系综合征。

2. 脊髓栓系病因是什么？脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常：如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等均可引起脊髓栓系。　

3.如何诊断脊髓栓系？依靠患者的临床表现和MRI不难做出诊断。患者多有腰骶或颈部异常皮肤改变，如腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。这些预示合并脊髓栓系。下肢的运动力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多量少等等；大便秘结、便秘，或失禁。　           

磁共振（MRI）是诊断脊髓栓系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓栓系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。

下图为2例脊髓栓系患者的MRI图像，正常脊髓末端约在第1腰椎椎体下缘，此患者脊髓末端降至近腰5椎体水平。图中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。

4．如何治疗脊髓栓系？脊髓栓系如果已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能给予适当的矫治，使其病情不继续发展恶化。脊髓栓系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，可以恢复部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至恢复大小便功能。手术通常难以纠正大小便功能障碍，也难以改变下肢和足部的变形，但可使肢体的疼痛和下肢的力量得到一定程度恢复。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。

手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。

手术目的：1）切除膨出囊壁，恢复正常或接近正常的外形；2）松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，完整缝合硬膜；3）修补软组织缺损，必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。

一般只要患儿能耐受手术和麻醉，都宜及早手术；如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术。手术忌只切除包块而忽视脊髓和神经粘连的松解及其复位，否则不仅达不到保护神经的重要目的，还会给将来的治疗造成困难。

5. 手术可以治愈脊髓栓系综合征吗？手术不一定能完全解决问题，有些严重患儿的神经在母体内就已经受到了不可恢复的损害，出生时孩子的大小便和下肢功能即已异常。这时的手术对于大小便功能障碍的恢复难以有很大帮助，但可能对下肢运动会有所帮助。只有在还没有明显症状时，手术可能完全治愈脊髓栓系综合征，既使这样，也需要较长时间的复查才能确保手术是否永久性的解决了问题。在多数出现了明显的大小便和下肢功能障碍的患者，手术即使成功，功能障碍也不可能恢复到完全正常，需要长期的密切观察。

6、脊髓栓系综合征的成功治疗有哪些因素？

　　脊髓栓系综合征需要神经外科、泌尿外科甚至矫形骨科和康复科等多科共同完成治疗的疾病，其影响预后的根本因素是患者本身病变的情况和进展程度，成功而系统的治疗能使患者得到最大限度的恢复。神经外科的治疗需要有显微外科设备和有熟练掌握显微外科技术的医师作为基础，需要配备磁共振（MRI）等影像检查设备；泌尿外科需要有尿动力学检查等相关设备及对尿失禁尤其是神经原性膀胱有研究的医师；矫形骨科和康复科也需有这些方面经验的医师和相关配套设施。当然，不是所有的患者都需要上述几个方面的治疗，其中以神经外科的治疗最为基本和重要。